项目一：

一、项目基本情况

二、项目简介

颈动脉体瘤（Carotid body tumor?? CBT）是颈部的一种疑难罕见肿瘤，发病率＜3/100000，文献报道多为个案或少样本病例系列。肿瘤血供丰富，与颈动脉和颅神经关系密切，手术难度和并发症风险高。文献报道手术出血量达2000ml??神经损伤率30%-50%，颈动脉损伤率30%-40%，脑梗发生率5%-10%。其中，高位颅底CBT被视为手术禁区，因侧颅底空间狭小，肿瘤远端动脉难以控制，手术往往需结扎颈动脉，脑梗率高达66%，死亡率高达46%。临床分型有助于CBT手术风险预测和手术方案制定，经典Shamblin分型对手术并发症和神经损伤预测不佳，缺乏对高位颅底CBT手术的指导。

项目组依托协和医院全国疑难病诊治中心地位和多科协作优势，数十年来致力于CBT诊疗技术创新和术式改进，首次提出CBT新分型。目前治疗CBT患者718例，术后神经损伤、颈动脉损伤和脑梗率分别为8.6%、16.4%和0%，病例数量和疗效世界领先。

1.首创CBT新分型：PUMCH分型

总结CBT诊治经验，综合考虑肿瘤与颈动脉关系以及肿瘤的高度，首次提出CBT协和分型（PUMCH分型），该分型与传统Shamblin分型相比，可以更好预测手术风险和并发症，更好地指导手术方案，获得国内外同行认可。

2.首创颞下窝入路+颈动脉C2段搭桥术，攻克颅底手术禁区

针对侧颅底CBT（PUMCH V型）传统手术无法暴露，无法有效控制瘤体远端颈内动脉实现搭桥的难点，项目组首创颞下窝入路，通过乳突磨除暴露肿瘤和颈内动脉C2段，实现颈内动脉颅内段高位搭桥（C2段），完整切除肿瘤。将侧颅底CBT手术脑梗率和死亡率均降低至0%。

3.CBT外科术式改良

首创“预重建法”重建颈动脉，缩短脑缺血时间，预防脑卒中。率先应用覆膜支架预置实现血管重建微创化。首创颈动脉分叉上移术，优化颈动脉损伤修补方案，减少创伤。

4.CBT影像技术创新

创新影像评估技术，首次将Dyna-CT、能谱CT、模拟栓塞、多模态超声等先进影像技术用于CBT评估，提高肿瘤评估精准度，促进手术效果提升。

5.建立CBT罕见病数据库，开展多组学研究

搭建医疗全景数字云平台，整合CBT复杂异构高维数据，构建罕见病数据库，建立生物样本库，率先开展多组学研究，探索疾病机制。

6.医疗器械创新与平台软件开发

自主改良手术器械，获批专利24项，转化应用1项。基于患者术后康复轨迹，开发CBT术后管理移动平台软件，开发科研管理平台助力罕见病研究。

相关成果发表文章94篇，其中SCI文章 45篇，牵头制定专家共识2篇，获批专利24项，获批课题5项，主编专著6本。举办协和手术直播菁英学术沙龙、国家级及国际性学术会议，推广CBT外科体系和PUMCH分型在数十家三甲医院应用。《颈动脉体瘤PUMCH分型及应用》获得2021年度北京协和医院医疗科研成果奖一等奖。