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淋巴瘤简介
2017-07-18    来源:北京医学会 浏览量:1036

淋巴瘤简介

北京协和医院血液科    段明辉


1. 什么是淋巴瘤?


从淋巴系统中各种细胞成分发生的肿瘤称为淋巴瘤,其中尤其以淋巴细胞为主。淋巴瘤通常由一个淋巴细胞恶变发生发展而来,恶变的淋巴细胞比其他正常细胞生长更为迅速,最终发展成大量恶变细胞组成的肿瘤组织。与其他肿瘤细胞一样,淋巴瘤细胞不仅生长迅速,而且具有逃避凋亡的能力。所谓“凋亡”,指的是正常细胞在完成使命或者衰老后的自杀行为,这是维持体内平衡的重要生理机制,很多肿瘤细胞缺乏这种凋亡能力,最终导致大量恶变细胞聚集,形成临床可见的肿瘤。

发生淋巴瘤时,大量肿瘤性淋巴细胞聚集在淋巴结,也可以聚集在淋巴结外的各种器官,例如肝脾,可以造成相应部位的肿大。与感染引起的淋巴结肿大不同,由于没有明显的炎症因子释放,淋巴瘤引起的淋巴结肿大通常不引起疼痛。最终,恶变细胞可以逐渐扩展至多器官多系统。由于全身都有淋巴细胞的存在,因此,淋巴瘤细胞可以从全身几乎任何器官起源,例如骨髓、脾脏、胃肠道、皮肤、肺和中枢神经系统等。如果仅仅从某一个结外器官起源,临床上就会称之为某部位的“原发性淋巴瘤”,例如原发中枢神经系统淋巴瘤。


2. 淋巴瘤是一种单一疾病吗?


淋巴瘤其实是由一组差异很大的肿瘤性疾病组成的,具有非常宽泛的疾病谱,虽然都来源于恶变的淋巴细胞,但是因为淋巴细胞种类繁多,在不同的发育阶段,不同亚群的淋巴细胞会发生不同的淋巴瘤类型,其临床表现、治疗方案和预后均存在较大差异,这给临床病理分型带来极大困难,即使同样是弥漫大B细胞淋巴瘤,目前研究发现,还可以细分为来源于生发中心和后生发中心两种不同类别,其临床经过、治疗手段和结局均明显不同,因此,淋巴瘤的诊断分型非常重要,不一样的病理类型,不能相互借用治疗手段,不能相互比较预后结果。


3. 淋巴瘤都是恶性的吗,淋巴结炎会发展成淋巴瘤吗?


与其他器官不一样,淋巴细胞发生的肿瘤,不存在良性可能,所有的淋巴瘤都是恶性肿瘤,因此,通常情况下,无需在淋巴瘤前面画蛇添足地加上“恶性”两个字。然而,由于约定俗成,一些文献依然会使用“恶性淋巴瘤”这样的称呼。

身体不同部分发生感染时,会导致局部淋巴结反应性发红、肿痛,这个时候如果进行淋巴结活检,病理报告通常是淋巴结炎(也就是淋巴结反应性增生)。一旦感染得到控制,肿大的淋巴结会逐渐缩小,最终恢复正常大小。如果感染反复发生,这些肿大的淋巴结可能不会完全恢复原先大小。有的患者担心持续肿大的淋巴结会最终转变为淋巴瘤,这个顾虑其实大可不必。绝大多数研究证实,淋巴结炎不会转变成淋巴瘤。极少数情况下,某些特殊感染病原的反复感染,例如EB病毒和幽门螺杆菌等,可能会导致淋巴瘤发生,但是这些疾病最终如何由良性转为恶性,至今还缺乏足够的证据加以解释。因此,对于反复感染引起的局部淋巴结肿大,不需要过分担心会转变成淋巴瘤。


4. 淋巴瘤与淋巴癌是一回事吗?


免疫系统之外的其他实体器官发生的肿瘤,在疾病进展期,其恶性细胞也可以转移到淋巴结,这种情况被称为转移性淋巴癌,不属于血液恶性肿瘤的范畴,其临床表现、治疗和预后都与淋巴瘤存在较大区别。例如肺癌容易转移到纵膈和腋下淋巴结,乳腺癌容易转移到腋下淋巴结,胃肠道肿瘤容易转移到左锁骨上淋巴结,这些转移性淋巴癌预示着原发肿瘤的进展,这类疾病的治疗与淋巴瘤截然不同,需要按照原发病不同来进行不同的治疗。

 

5. 淋巴瘤的症状有哪些?


淋巴瘤最常见的症状是淋巴结肿大,其中颈部、腋下和腹股沟淋巴结都是常见的受累区域。肿大淋巴结通常不会感觉到疼痛,如果肿大淋巴结伴有疼痛,多数是感染引起的良性反应性病变。少数淋巴瘤患者会出现疼痛,可能与淋巴结迅速增大有关。此外,少数患者肿大的淋巴结在饮酒后会感觉到疼痛,这是罹患淋巴瘤的一种特殊现象,需要引起高度警惕。

由于淋巴系统遍布全身,所以,除了浅表淋巴结肿大,很多身体内部的淋巴结也有可能肿大,例如腹腔、胸腔、盆腔等,这些区域肿大淋巴结无法用手触及,需要通过各种影像学手段来发现,例如B超和CT等。肿大淋巴结对临近器官可能出现挤压,从而引起不同的临床症状。例如,腹沟股淋巴结肿大会导致下肢肿胀,胸腔淋巴结肿大可能出现颜面肿胀,即所谓“上腔静脉阻塞综合征”、胃肠道淋巴结肿大则会出现恶心、呕吐、腹泻、肠梗阻等。

淋巴瘤也可以直接侵袭各种器官,由此引起相应的症状。侵犯骨髓时会导致血细胞减少,红细胞减少可以导致乏力、虚弱等贫血症状,血小板减少可以引起出血症状,粒细胞减少导致各种感染的风险增高。淋巴瘤也可能侵犯脑和脊髓(中枢神经系统淋巴瘤),可以引起头痛、呕吐、肢体疼痛、麻木、无力等,内脏神经受累会引起肠道和膀胱功能异常,例如便秘、尿失禁等。脊髓严重受累时甚至有截瘫可能,需要尽快就诊,否则病情难以逆转。

淋巴瘤患者还可能出现多种全身不适,与淋巴瘤直接侵犯无关,属于所谓“副肿瘤综合征”的范畴。其中发热、盗汗和体重下降较为常见,被称为B症状。这些症状的出现表明淋巴瘤侵袭性更高,预后更加不乐观。瘙痒也是常见的全身症状,同样提示病情具有较高的严重程度,但是瘙痒不被归为B症状。

也有一些淋巴瘤患者毫无症状,仅仅在不经意间发现肿大的淋巴结。一些患者可能在体检时由医生发现异常,进一步检查而获得诊断,这样的情况在惰性淋巴瘤尤其常见。

 

6. 如何确诊淋巴瘤?


活组织病理检查是确诊淋巴瘤的必要手段,获得病理组织可以有很多方法。对于浅表淋巴结,通过手术完整切除淋巴结是最佳选择。对于特别巨大的淋巴结,完整切除淋巴结有一定困难,而且,淋巴瘤确诊后的主要治疗手段是放疗和化疗,因此,与实体瘤不一样,并不需要完整地切除病变组织,只需要获取少许组织就可以获得病理确诊。一些患者的病变部位仅位于身体内部,例如胸腔和腹腔,浅表则可能没有任何受累病变,这类患者只能直接从深部病变获取组织才能确诊。不过,从深部病变获取活组织的技术目前有了很大的进步,开胸或者开腹手术等传统方法已经不是首选,胸腔镜或者腹腔镜等微创手术方法通常就可以获取诊断所需要的活组织,甚至可以应用更为简单、创伤更小的方法,即B超、CT等影像学指导下的粗针穿刺技术获取病理。